呼吸器疾患
ウィリアムズ・キャンベル症候群
Williams-Campbell Syndrome
概要
気管支軟骨の先天性欠如による希少な先天性気道疾患。第3〜8次気管支の軟骨が欠如し、呼気時に中枢気道が虚脱・拡張を繰り返すことで気管支拡張症・反復肺感染を来す。気管気管支軟化症の一型。
＋主な症状
- 幼少期から反復する気管支炎・肺炎
- 慢性咳嗽・喀痰
- 喘鳴（呼気性）
- 気管支拡張症
- 労作時呼吸困難（進行期）
- ばち指
🔬原因・メカニズム
気管支の発育過程での軟骨形成不全（先天性）。常染色体劣性遺伝が示唆されているが遺伝子は特定されていない。
🩺診断方法
胸部HRCT（中枢気道拡張・呼気時虚脱・気管支拡張）。気管支鏡（軟骨欠如の確認）。肺機能検査（閉塞性換気障害）。
💊治療法
気道クリアランス（理学療法）。抗菌薬（感染急性増悪・長期予防）。気管支拡張薬（吸入β2刺激薬）。重症例：気管支ステント・手術（肺切除）。
📈経過・予後
進行性に気管支拡張・肺機能低下をきたす。適切な感染管理でQOL維持を図る。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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