血液疾患
ウォルデンストレームマクログロブリン血症
Waldenström Macroglobulinemia
概要
MYD88 L265P変異を有するIgMを産生するリンパ形質細胞性リンパ腫。骨髄・脾臓・リンパ節に腫瘍細胞が浸潤し、IgMの高産生による高粘稠度症候群・冷凝集素症・末梢神経障害などを引き起こす。緩徐進行性の稀な血液悪性腫瘍。
＋主な症状
- 倦怠感・貧血
- 高粘稠度症候群（視力障害・頭痛・出血傾向）
- 末梢神経障害（IgM関連ニューロパチー）
- リンパ節腫脹・脾腫
- 冷凝集素症（寒冷時の溶血）
🔬原因・メカニズム
MYD88 L265P変異（>90%）とCXCR4変異（30〜40%）が主要ドライバー変異。原因は不明。
🩺診断方法
骨髄生検（リンパ形質細胞浸潤）、血清IgMモノクローナル蛋白、MYD88 L265P変異検出。
💊治療法
無症状例は経過観察。症状発現時はブルトン型チロシンキナーゼ阻害薬（イブルチニブ・ザヌブルチニブ）、リツキシマブ併用化学療法。
📈経過・予後
中央生存期間は10年超と比較的良好。MYD88野生型・TP53変異例などは予後不良因子。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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