循環器疾患指定難病 第40号
高安動脈炎（大動脈炎症候群）
Takayasu Arteritis
概要
大動脈とその主要分枝の肉芽腫性炎症により、血管の狭窄・閉塞・拡張をきたす大血管炎。若い女性（10〜30代）に多い。日本で最初に報告された疾患。
＋主な症状
- 全身症状（発熱・倦怠感・体重減少）
- 上肢の脈拍減弱・血圧左右差
- 頸部血管雑音
- 虚血症状（脳虚血・上肢跛行・腎血管性高血圧）
- 大動脈弁閉鎖不全症（進行例）
🔬原因・メカニズム
自己免疫機序による大血管炎症。HLA-B52との関連が知られる。IL-6・IL-12/IL-23経路の関与が示唆される。
🩺診断方法
ACR/EULAR分類基準。PET-CT（炎症評価に有用）・MRA・CT-A・血管造影（狭窄・拡張の評価）。炎症マーカー（CRP・ESR・IL-6）。
💊治療法
ステロイドが第一選択。難治例・再燃例に免疫抑制薬（メトトレキサート・アザチオプリン）・トシリズマブ（抗IL-6受容体抗体）。血管病変（高度狭窄）に血管内治療・外科的血行再建。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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