血液疾患
T細胞大顆粒リンパ球白血病
T-Cell Large Granular Lymphocyte Leukemia
概要
大顆粒リンパ球（CD3+CD8+T細胞）のクローン性増殖を特徴とする稀な血液腫瘍。STAT3変異が多くの症例で認められる。好中球減少症による反復感染・貧血（赤芽球癆合併）・脾腫を特徴とし、関節リウマチや自己免疫疾患との合併が多い。
＋主な症状
- 重篤な好中球減少症
- 反復する細菌感染症
- 貧血（赤芽球癆合併）
- 脾腫
- 関節リウマチ様関節炎
- B症状（発熱・体重減少）
🔬原因・メカニズム
STAT3変異（30〜40%）・STAT5b変異（まれ）。慢性ウイルス感染（EBVなど）や自己免疫疾患との関連が示唆される。
🩺診断方法
末梢血・骨髄（大顆粒リンパ球のクローン性増殖）、フローサイトメトリー、T細胞受容体遺伝子再構成、STAT3変異検出。
💊治療法
無症状例は経過観察。症状例にメトトレキサート・シクロスポリン・シクロホスファミド。G-CSF（好中球増加）。
📈経過・予後
緩徐進行性で予後は比較的良好。感染症が主な死因。STAT5b変異型は攻撃的経過をたどることがある。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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