免疫・膠原病指定難病 第51号
全身性強皮症
Systemic Sclerosis
概要
皮膚や内臓の線維化と血管障害を特徴とする自己免疫疾患。レイノー現象が初発症状となることが多く、間質性肺疾患・肺動脈性肺高血圧症が生命予後に関わる。
＋主な症状
- 皮膚の硬化・肥厚（手指・顔面・体幹）
- レイノー現象（手指の色調変化：白→青→赤）
- 間質性肺疾患（労作時呼吸困難・乾性咳嗽）
- 肺動脈性肺高血圧症
- 消化管障害（嚥下困難・逆流性食道炎・吸収障害）
🔬原因・メカニズム
自己免疫異常による線維芽細胞の活性化と血管内皮障害が中心。抗トポイソメラーゼI抗体（びまん型）・抗セントロメア抗体（限局型）等の自己抗体が検出される。
🩺診断方法
ACR/EULAR基準（2013年版）。自己抗体検査・皮膚硬化の範囲・mRSS評価・高分解能CT（肺）・心臓エコー・肺機能検査。
💊治療法
根治療法なし。肺線維化にニンテダニブ・免疫抑制薬（シクロホスファミド・ミコフェノール酸）。PAHに血管拡張薬。レイノー現象にカルシウム拮抗薬・ボセンタン。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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