皮膚疾患
スウィート症候群（急性熱性好中球性皮膚症）
Sweet Syndrome
概要
発熱・好中球増加・疼痛を伴う急性の隆起性浮腫性紅斑を特徴とする好中球性皮膚疾患。特発性（感染後・炎症性腸疾患合併）・薬剤性・悪性腫瘍（AML・MDS）合併の3型がある。IL-1β・TNFが病態に関与し、ステロイドが著効する。
＋主な症状
- 急速に出現する疼痛性・浮腫性紅斑（顔・頸・上肢）
- 発熱（38℃以上）
- 末梢血好中球増加
- 眼症状（結膜炎・強膜炎）
- 関節痛
🔬原因・メカニズム
感染（上気道炎・腸管感染）後の免疫反応、薬剤（G-CSF・レチノイン酸）、悪性腫瘍（AML・固形癌）。IL-1β・TNF過剰産生が皮膚の好中球浸潤を誘導。
🩺診断方法
臨床的特徴（発熱・好中球増加・疼痛性紅斑）＋病理組織（真皮上層の密な好中球浸潤・浮腫）。悪性腫瘍の除外。
💊治療法
ステロイド全身投与で著明改善。コルヒチン・ダプソン（軽症例・維持療法）。基礎疾患の治療。
📈経過・予後
特発性は予後良好。悪性腫瘍合併例は基礎疾患の経過に依存する。再発することがある。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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