神経・筋疾患
亜急性硬化性全脳炎（SSPE）
Subacute Sclerosing Panencephalitis
概要
麻疹ウイルスの変異株が脳内に持続感染し、数年後に発症する進行性神経変性疾患。小児・青年期に多く、認知機能低下・ミオクローヌス・植物状態と進行し致死的。麻疹ワクチンで予防可能。
＋主な症状
- 人格変化・認知機能低下（初期）
- 周期性大振幅ミオクローヌス
- 小脳失調・視覚障害
- 自律神経症状
- 植物状態・死亡（末期）
🔬原因・メカニズム
幼少期（2歳以前）の麻疹感染後、変異した欠損型麻疹ウイルスが脳内に潜伏し、数年〜十数年後に免疫回避して持続感染・脳炎を引き起こす。
🩺診断方法
臨床症状・脳波（Radermecker複合波）・髄液・血清の麻疹抗体高値（IgG）・MRI（白質病変）。髄液中の抗麻疹IgG抗体の高値が特徴的。
💊治療法
確立した根本治療なし。イノシンプラノベクス（免疫賦活薬）・インターフェロンα脳室内投与が進行抑制に部分的効果。
📈経過・予後
多くは発症後1〜3年で死亡。まれに自然寛解例あり。麻疹ワクチン2回接種による予防が重要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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