免疫・膠原病指定難病 第49号
全身性エリテマトーデス(SLE)
Systemic Lupus Erythematosus
概要
多臓器に及ぶ全身性自己免疫疾患。主に若い女性に発症し、再発・寛解を繰り返す。腎炎・中枢神経病変・心血管合併症が予後に影響する。
+主な症状
- 蝶形紅斑(頬の発疹)
- 関節炎・関節痛
- 光線過敏
- ループス腎炎(蛋白尿・血尿)
- 血球減少(貧血・白血球減少・血小板減少)
- 発熱・倦怠感
🔬原因・メカニズム
免疫調節異常により自己抗体(抗dsDNA抗体・抗Sm抗体等)が産生され、免疫複合体の沈着により組織障害が生じる。遺伝的素因・紫外線・ホルモン環境・感染等の環境因子が関与する。
🩺診断方法
ACR/EULAR分類基準(2019年版)に基づく。抗核抗体(スクリーニング)・抗dsDNA抗体・抗Sm抗体・補体(C3・C4・CH50)検査等。腎生検(腎炎の型分類に必須)。
💊治療法
ヒドロキシクロロキン(全例の基本薬)・ステロイド・免疫抑制薬(ミコフェノール酸モフェチル・アザチオプリン等)。ベリムマブ(抗BLyS抗体)・アニフロルマブも使用可能。
🔬治験情報
この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
ClinicalTrials.govから治験情報を取得中...
詳しい情報
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