免疫・膠原病指定難病 第53号
シェーグレン症候群
Sjögren's Syndrome
概要
涙腺・唾液腺を主標的とした自己免疫疾患で、口腔乾燥・眼乾燥（シッカ症候群）が主症状。全身性病変（間質性肺疾患・末梢神経炎・腎炎等）を合併しうる。悪性リンパ腫のリスクが高まる。
＋主な症状
- 口腔乾燥（唾液分泌低下・虫歯増加）
- 眼乾燥（ドライアイ・角膜障害）
- 関節炎・関節痛
- 間質性肺疾患
- 末梢神経炎・中枢神経病変
🔬原因・メカニズム
抗SS-A/Ro抗体・抗SS-B/La抗体が特徴的自己抗体。T細胞・B細胞による外分泌腺への免疫攻撃。ウイルス感染（EBV等）・遺伝的素因が関与する。
🩺診断方法
眼科検査（Schirmerテスト：涙液分泌量測定、ローズベンガル染色）・唾液腺生検（小唾液腺へのリンパ球浸潤）・抗SS-A/SS-B抗体・唾液腺シンチグラフィ。
💊治療法
乾燥症状：人工涙液・人工唾液・塩酸セビメリン（唾液分泌促進）。全身性病変：ヒドロキシクロロキン・ステロイド・免疫抑制薬（メトトレキサート・ミゾリビン等）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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