消化器疾患指定難病 第100号
短腸症候群
Short Bowel Syndrome
概要
外科的切除・先天性・腸管壊死等により小腸の機能的残存長が著しく短縮し、栄養・水分・電解質の吸収が不十分となる病態。残存腸管長・部位・回盲弁の有無により重症度が大きく異なる。
＋主な症状
- 慢性下痢・大量の水様便
- 低栄養・体重減少
- 脱水・電解質異常（低マグネシウム・低カリウム等）
- 脂溶性ビタミン欠乏（A・D・E・K）
- ビタミンB12欠乏（回腸切除）
- 腸管不全関連肝障害（IFALD）
- 腎結石（シュウ酸尿症）
🔬原因・メカニズム
新生児：腸回転異常・腸閉鎖・壊死性腸炎。成人：広範囲小腸切除（腸間膜血管閉塞・クローン病・外傷）。機能的短腸症候群（放射線腸炎・難治性吸収不良症）。
🩺診断方法
小腸残存長の確認（手術記録・消化管造影）。栄養評価（血清アルブミン・プレアルブミン・脂溶性ビタミン）。電解質・腎機能。24時間便・尿量測定。
💊治療法
急性期：中心静脈栄養（TPN）による生命維持。適応期：経腸栄養の段階的導入・腸管リハビリテーション。テデュグルチド（GLP-2アナログ：腸管適応促進・TPN減量効果）。外科的治療（腸管延長術・小腸移植）。
📈経過・予後
残存小腸100cm以上かつ回盲弁温存で腸管自律が達成できる可能性が高い。TPN依存例は長期合併症（肝障害・感染・血栓）の管理が重要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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