免疫・自己免疫疾患
選択的IgA欠乏症（重症）
Selective IgA Deficiency
概要
血清IgAが著減（<7mg/dL）し他の免疫グロブリンは正常な最も頻度の高い原発性免疫不全症。多くは無症状だが、一部は反復する気道・消化管感染症・自己免疫疾患・アレルギー疾患・悪性腫瘍を合併する。IgA欠乏症のうち重症例が難治性管理の対象となる。
＋主な症状
- 反復する気道感染症（副鼻腔炎・気管支炎）
- 消化管感染症・下痢
- 自己免疫疾患合併（SLE・関節炎）
- アレルギー・喘息
- 血液製剤へのアナフィラキシーリスク
🔬原因・メカニズム
多くは原因不明（多因子性）。一部でTACI・TNFRSF13B変異が報告。CVID移行例も存在する。
🩺診断方法
血清IgA<7mg/dL、IgG・IgM正常、4歳以降の診断（母体移行抗体消失後）。
💊治療法
根治療法なし。IgAを含む血液製剤（IVIG）は使用禁忌（アナフィラキシーリスク）。感染予防・治療。
📈経過・予後
多くは良好。一部はCVIDへ移行する。自己免疫疾患・悪性腫瘍合併例では予後が不良になりうる。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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