呼吸器疾患指定難病 第84号
サルコイドーシス
Sarcoidosis
概要
肺・リンパ節・眼・皮膚・心臓等の多臓器に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が形成される全身性疾患。多くは自然寛解するが、心臓サルコイドーシスは致死的不整脈の原因となる。
＋主な症状
- 両側肺門リンパ節腫脹・肺浸潤影（無症状のことも多い）
- 眼病変（ぶどう膜炎・視力障害）
- 皮膚病変（結節性紅斑・凍瘡状狼瘡・皮下結節）
- 心臓サルコイドーシス（刺激伝導障害・致死的不整脈・心不全）
- 神経サルコイドーシス（顔面神経麻痺・髄膜炎）
🔬原因・メカニズム
原因不明の肉芽腫性疾患。環境抗原（マイコバクテリア・プロピオニバクテリウム・粉塵等）に対する異常なTh1免疫応答が示唆される。遺伝的素因もある。
🩺診断方法
組織生検（非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の確認）・胸部X線・CT・ガリウムシンチグラフィ・血清ACE高値・血清リゾチーム高値。心臓はPET/MRI。
💊治療法
自然寛解例は経過観察。眼・心臓・神経・重症肺病変はステロイド治療。難治例にメトトレキサート・アザチオプリン等。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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