心・血管疾患指定難病 第58号
拘束型心筋症
Restrictive Cardiomyopathy
概要
心筋の硬化・繊維化により拡張機能が著しく障害される心筋症。心室腔は正常または縮小、心房は著明に拡大する。収縮機能は比較的保たれるが充満圧の上昇により心不全症状をきたす。
＋主な症状
- 労作時呼吸困難・起坐呼吸
- 浮腫（下腿・腹部）
- 腹水・肝腫大（右心不全）
- 動悸・不整脈
- 全身倦怠感
- 血栓塞栓症（心腔内血栓）
🔬原因・メカニズム
原発性（特発性・サルコメア遺伝子変異）。二次性：アミロイドーシス（心臓アミロイドーシス）・サルコイドーシス・ヘモクロマトーシス・ファブリー病・放射線心筋症・好酸球性心筋炎。
🩺診断方法
心エコー（拡張機能障害・両房拡大・心室壁厚正常〜増加）。心臓MRI（繊維化評価：LGE）。心筋生検（原因疾患の確定）。心臓カテーテル（充満圧測定）。
💊治療法
根本治療：原因疾患治療（アミロイドーシス：タファミジス等）。対症療法：利尿薬（慎重に：前負荷減少による低心拍出に注意）・抗不整脈薬・抗凝固薬。難治性心不全：心臓移植。
📈経過・予後
予後不良が多い。アミロイドーシス等の原因疾患に依存。5年生存率は特発性で約50%。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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