免疫・膠原病指定難病 第193号
再発性多発軟骨炎
Relapsing Polychondritis
概要
耳介・鼻・気管・関節・眼等の軟骨・結合組織への自己免疫性炎症が再発を繰り返す疾患。気管軟骨の炎症による気道障害が生命予後に関わる。
＋主な症状
- 耳介軟骨炎（耳介の発赤・腫脹・疼痛：耳垂は非罹患）
- 鼻軟骨炎（鞍鼻変形）
- 気管・気管支軟骨炎（咳嗽・呼吸困難・気道狭窄）
- 眼炎症（強膜炎・ぶどう膜炎）
- 多関節炎・心臓弁膜症
🔬原因・メカニズム
コラーゲン（特にII型）・マトリリン-1・COMP等に対する自己免疫反応が示唆される。他の自己免疫疾患（MDS・血管炎等）との合併が多い。
🩺診断方法
McAdam基準（6項目中3項目以上、または組織生検で軟骨炎確認）による臨床診断。耳介・気管生検（好中球・リンパ球浸潤・軟骨破壊）。
💊治療法
ステロイド（急性期）・ダプソン（軽症）・コルヒチン・免疫抑制薬（メトトレキサート・アザチオプリン等）・IL-6阻害薬（トシリズマブ）・気道病変には気管ステント。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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