神経・筋疾患
ラスムッセン脳炎
Rasmussen Encephalitis
概要
主に小児に発症する一側大脳半球の慢性進行性炎症疾患。難治性焦点性てんかん（持続部分てんかん）と一側性の大脳萎縮を特徴とする。原因不明の自己免疫性疾患と考えられる。
＋主な症状
- 難治性焦点性てんかん（持続部分てんかん：epilepsia partialis continua）
- 片麻痺・偏側不全麻痺
- 一側大脳萎縮の進行
- 認知機能低下
- 言語障害（優位半球障害時）
- 視野障害
🔬原因・メカニズム
原因不明。グルタミン酸受容体GluR3に対する自己抗体の関与が示唆されるが一定していない。CD8陽性T細胞が神経細胞・アストロサイトを攻撃する細胞傷害性免疫反応が主病態とされる。
🩺診断方法
臨床基準（持続部分てんかん+片麻痺+一側大脳萎縮）。MRI（一側大脳半球の進行性萎縮・皮質/白質T2高信号）。脳波（一側多焦点てんかん様放電）。脳生検（T細胞浸潤・グリオーシス）。
💊治療法
抗てんかん薬は難治性。免疫療法（IVIG・ステロイドパルス・血漿交換）は一時的効果。根本的治療：機能的半球切除術（てんかん発作の制御に有効だが、対側半身麻痺が残る）。
📈経過・予後
進行性。多くは発症後数年以内に重篤な神経機能障害に至る。半球切除後もてんかん発作は改善するが、片麻痺・視野障害・言語障害は残存する。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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