皮膚疾患
壊疽性膿皮症
Pyoderma Gangrenosum
概要
好中球性皮膚疾患の一型で、急速に拡大する疼痛性潰瘍を特徴とする。炎症性腸疾患（クローン病・潰瘍性大腸炎）・関節炎・血液疾患（IgAモノクローナル異常症）との合併が多い。病態生理にIL-1β・TNFが関与し、ステロイド・免疫抑制薬が有効。
＋主な症状
- 急速に拡大する疼痛性皮膚潰瘍
- 潰瘍辺縁の紫紅色・不規則な縁取り
- 病的外傷後の皮膚破壊（パタージー現象）
- 発熱・全身倦怠感
- 炎症性腸疾患症状（合併時）
🔬原因・メカニズム
好中球機能異常・IL-1β・TNFなどの炎症性サイトカイン過剰産生。炎症性腸疾患・関節炎・血液疾患が基礎疾患となることが多い。
🩺診断方法
臨床的特徴・除外診断（感染・血管性潰瘍を除外）。病理組織（好中球浸潤）。基礎疾患の精査。
💊治療法
ステロイド全身投与・シクロスポリン。難治例に生物学的製剤（アダリムマブ・インフリキシマブ）。局所創傷管理。
📈経過・予後
治療で改善するが再発しやすい。基礎疾患のコントロールが重要。瘢痕を残すことが多い。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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