血液疾患
赤芽球癆
Pure Red Cell Aplasia
概要
骨髄における赤血球系前駆細胞（赤芽球）が選択的に障害され、重篤な貧血を来す疾患。後天性は自己免疫機序（抗EPO抗体・T細胞性）や胸腺腫・リンパ腫・ウイルス感染（B19パルボウイルス）と関連する。
＋主な症状
- 重篤な貧血（急速に進行することも）
- 息切れ・動悸・疲労感
- 顔面蒼白
- 胸腺腫合併例では縦隔腫瘍症状
- 白血球・血小板数は正常
🔬原因・メカニズム
後天性：自己抗体（抗EPO受容体抗体）・細胞傷害性T細胞による赤芽球破壊。胸腺腫・リンパ腫・SLE・薬剤（エリスロポエチン製剤抗体など）・B19パルボウイルス感染が誘因。先天性（Diamond-Blackfan貧血）は別疾患。
🩺診断方法
骨髄検査（赤芽球の著明減少・欠如：網赤血球ほぼゼロ）。胸腺腫検索（胸部CT）。ウイルス検索（B19 DNA）・自己抗体検索・リンパ腫評価。
💊治療法
胸腺腫合併例は胸腺摘出術。免疫抑制療法（シクロスポリン・ステロイド）が主体。B19ウイルス性には免疫グロブリン静注（IVIG）。リツキシマブ・エルスロポエチン製剤。
📈経過・予後
免疫抑制療法で50〜60%が奏効。再発例・難治例では長期の輸血依存となりうる。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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