呼吸器疾患
肺毛細血管腫症
Pulmonary Capillary Hemangiomatosis
概要
肺毛細血管の異常増殖により肺高血圧症・低酸素血症を来す極めて稀な疾患。肺静脈閉塞症と病理学的に重複することが多く、EIF2AK4遺伝子変異が関与する。劇的に進行する場合もあり、肺移植が最終的な治療選択となる。
＋主な症状
- 進行性呼吸困難
- 低酸素血症
- 喀血（毛細血管の出血）
- 右心不全症状
- 肺高血圧に伴う胸痛
🔬原因・メカニズム
EIF2AK4遺伝子変異（肺静脈閉塞症と共通）。散発性は特発性または化学療法後にも発症する。
🩺診断方法
高分解能CT（びまん性すりガラス影・小葉中心性結節）、肺生検（毛細血管の異常増殖）、右心カテーテル。
💊治療法
根治療法は肺移植のみ。対症療法（利尿薬・酸素療法）。血管拡張薬は肺水腫悪化のリスクがある。
📈経過・予後
予後不良。診断から肺移植または死亡までの期間が短いことが多い。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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