呼吸器疾患指定難病 第190号
肺胞蛋白症
Pulmonary Alveolar Proteinosis
概要
肺胞内にサーファクタント類似物質（リポ蛋白）が蓄積し呼吸不全をきたす疾患。後天性（自己免疫性：抗GM-CSF抗体陽性）が最多。
＋主な症状
- 進行性息切れ・労作時呼吸困難
- 乾性咳嗽
- 低酸素血症
- 易感染性（ノカルジア等の日和見感染）
- 軽症例では無症状のこともある
🔬原因・メカニズム
後天性（自己免疫性）：抗GM-CSF自己抗体によりGM-CSFシグナルが障害され肺胞マクロファージによるサーファクタント代謝が低下。遺伝性・続発性（白血病・シリカ吸入等）もある。
🩺診断方法
HRCT（crazy paving pattern：スリガラス影＋小葉間隔壁肥厚）・気管支肺胞洗浄（BAL：乳白色洗浄液・PAS染色陽性）・血清抗GM-CSF抗体。
💊治療法
全肺洗浄（WLL：標準治療）。後天性にはGM-CSF吸入療法・皮下注射。リツキシマブ（再発難治例）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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