神経・筋疾患指定難病 第5号
進行性核上性麻痺（PSP）
Progressive Supranuclear Palsy
概要
タウタンパク質の蓄積による神経変性疾患。パーキンソン症候群の一型で、核上性眼球運動障害・姿勢不安定・認知機能障害を特徴とする。パーキンソン病との鑑別が重要。
＋主な症状
- 垂直方向の核上性眼球運動障害（特に下方視困難）
- 易転倒性（後方への転倒が特徴的）
- 構音・嚥下障害
- 前頭葉性認知機能障害（無関心・脱抑制）
- 仮面様顔貌・驚愕様表情
🔬原因・メカニズム
4リピートタウ（4R-tau）の蓄積による神経変性。MAPT遺伝子のH1ハプロタイプが遺伝的危険因子。多くは孤発性。
🩺診断方法
MRI（中脳被蓋萎縮・ハミングバードサイン・蜂鳥様変化）・DATスキャン・MIBG心筋シンチ（正常）。MDS-PSP診断基準（2017年）による臨床診断。
💊治療法
根治療法なし。L-dopaは一時的・部分的効果のみ。転倒予防（歩行補助具・環境整備）・嚥下管理（食事形態調整・胃瘻）・リハビリ。抗タウ療法の臨床試験が進行中。
📈経過・予後
発症後平均5〜9年で死亡。嚥下障害による誤嚥性肺炎が主な死因。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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