皮膚疾患指定難病 第54号
膿疱性乾癬（汎発型）
Generalized Pustular Psoriasis
概要
全身性の無菌性膿疱を急激に発症する重症型乾癬。IL36RN遺伝子変異が日本人に多く、高熱・全身症状を伴う皮膚科的緊急疾患。スペソリマブ（抗IL-36受容体抗体）が急性期治療薬として承認された。
＋主な症状
- 急激な全身の無菌性膿疱・膿湖・紅斑
- 高熱（39〜40℃）・全身倦怠感
- 白血球増多・CRP高値（炎症反応）
- 低カルシウム血症・低アルブミン血症
- 再発を繰り返す
🔬原因・メカニズム
IL36RN（IL-36受容体アンタゴニスト）遺伝子変異（常染色体劣性）が日本人患者に多い（60〜70%）。CARD14・AP1S3変異例も。感染・妊娠（インプエティゴ・ヘルペティホルミス）・薬剤中止が誘因。
🩺診断方法
臨床所見・病理組織（Munro微小膿瘍・好中球浸潤・表皮下の海綿状膿疱）・遺伝子検査（IL36RN等）。細菌培養（無菌を確認）。
💊治療法
スペソリマブ（抗IL-36受容体抗体・急性期静注）が2023年承認。ビオロジクス（IL-17阻害：セクキヌマブ・イキセキズマブ・ビメキズマブ、IL-23阻害：リサンキズマブ・グセルクマブ）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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