消化器疾患指定難病 第94号
原発性硬化性胆管炎（PSC）
Primary Sclerosing Cholangitis
概要
肝内外の胆管に線維化・炎症が生じ、進行性に胆管が狭窄する慢性疾患。潰瘍性大腸炎との合併が多く（約70%）、肝移植が唯一の根治療法。
＋主な症状
- 黄疸・かゆみ
- 倦怠感・右上腹部不快感
- 反復する胆管炎（発熱・悪寒）
- 胆石・胆管結石の合併
- 胆管がん・大腸がんのリスク上昇
🔬原因・メカニズム
原因不明。自己免疫・腸内細菌（腸肝循環）・遺伝的素因の関与が示唆される。IBD（特に潰瘍性大腸炎）との強い関連がある。
🩺診断方法
MRCP・内視鏡的胆管造影（数珠状胆管所見）・肝生検（onion skin線維化）・ALP・GGT高値。p-ANCA陽性率が高い。
💊治療法
根本的な内科治療法なし。ウルソデオキシコール酸の効果は限定的。胆管狭窄に内視鏡的拡張術。進行例には肝移植。胆管がんの定期的スクリーニングが必要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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