消化器疾患
蛋白漏出性胃腸症
Protein-Losing Enteropathy
概要
消化管粘膜からの血清蛋白の異常漏出により低蛋白血症をきたす病態。原発性（リンパ管拡張症・メネトリエ病）と続発性（炎症性腸疾患・心疾患・悪性リンパ腫等）に分類される。
＋主な症状
- 低蛋白血症・低アルブミン血症
- 浮腫（下腿・顔面・腹腔）
- 腹水・胸水
- 免疫グロブリン低下による感染症易罹患性
- 低コレステロール血症
- 下痢・腹痛（原疾患による）
🔬原因・メカニズム
腸粘膜透過性亢進（炎症・潰瘍）・リンパ管拡張（腸管リンパ管拡張症・右心不全）・粘膜糜爛（メネトリエ病）等により血清蛋白が腸管腔に漏出し便中に排泄される。
🩺診断方法
アルファ1アンチトリプシン糞便クリアランス（蛋白漏出の定量）。99mTc標識アルブミンシンチグラフィ（漏出部位同定）。原疾患の評価（内視鏡・CT・心エコー）。
💊治療法
原疾患の治療が基本。原発性腸管リンパ管拡張症：低脂肪・中鎖脂肪酸（MCT）食。蛋白補充（アルブミン輸液：一時的）。オクトレオチド（リンパ流・漏出抑制）。
📈経過・予後
原疾患に依存する。原発性腸管リンパ管拡張症は食事療法で長期管理可能だが完治は困難。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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