消化器疾患
原発性硬化性胆管炎（進行期）
Primary Sclerosing Cholangitis Advanced
概要
肝内外胆管の進行性線維性炎症・狭窄を来す原因不明の慢性胆汁うっ滞性疾患の進行期。炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎）との合併が80%に及ぶ。胆管癌合併リスクが高く、肝硬変・肝不全への進行が避けられない。有効な薬物療法が確立されておらず、肝移植が唯一の根治的治療。
＋主な症状
- 掻痒感・黄疸
- 倦怠感・疲労感
- 腹痛（胆管炎）
- 発熱（細菌性胆管炎）
- 体重減少
- 脂溶性ビタミン欠乏
- 潰瘍性大腸炎症状（合併時）
🔬原因・メカニズム
胆管上皮細胞への自己免疫攻撃・腸肝軸（腸内細菌・腸管免疫異常）・遺伝的素因（HLA-DRB1*0301等）。腸内細菌移行説・ウイルス説もある。
🩺診断方法
MRCP・ERCPでのビーズ状胆管像・多発狭窄、ALP著明上昇、p-ANCA陽性（一部）、肝生検。
💊治療法
有効な内科的治療なし（UDCAは症状改善に用いるが予後改善未証明）。胆管狭窄：内視鏡的拡張・ステント留置。肝移植（終末期）。
📈経過・予後
肝移植なしでの生存期間は診断後10〜15年程度。胆管癌合併（7〜15%）が予後不良因子。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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