心・血管疾患
レイノー症候群（原発性重症）
Primary Raynaud Phenomenon / Syndrome
概要
寒冷・情動ストレスにより末梢血管（主に指趾）が発作性に攣縮し、白色（虚血）→青色（チアノーゼ）→赤色（充血）の三色変化を呈する疾患。基礎疾患を伴わない原発性（レイノー病）と強皮症・混合性結合組織病などに続発する続発性に分類される。重症原発性は潰瘍・壊疽をきたす。
＋主な症状
- 指趾の三色変化
- 疼痛
- 感覚異常
- 指趾潰瘍（重症）
- 壊疽（最重症）
🔬原因・メカニズム
原発性：血管攣縮の神経・内皮機能異常。続発性：基礎疾患による血管構造・機能障害（内皮障害・線維化）。
🩺診断方法
臨床症状（三色変化の確認）、寒冷負荷試験、爪郭毛細血管鏡（続発性は異常血管像）、抗核抗体・強皮症関連抗体。
💊治療法
保温・禁煙。カルシウム拮抗薬（ニフェジピン）が第一選択。重症にはプロスタサイクリン静注・エンドセリン受容体拮抗薬・PDE5阻害薬。潰瘍には局所治療。
📈経過・予後
原発性は生命予後良好。続発性は基礎疾患の進行に伴い血管病変が悪化する。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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