呼吸器疾患
気管支拡張症（原発性）
Primary Bronchiectasis
概要
気管支壁の破壊・拡張を特徴とする慢性呼吸器疾患。原発性（先天性・特発性）は原因不明または遺伝性素因によるもので、慢性咳嗽・大量喀痰・反復する気道感染症を呈する。
＋主な症状
- 慢性湿性咳嗽・大量喀痰
- 反復する気道感染症（緑膿菌・非結核性抗酸菌）
- 喀血
- 労作時呼吸困難
- ばち指（進行例）
🔬原因・メカニズム
先天性（原発性線毛機能不全・α1-アンチトリプシン欠乏症・免疫不全など）または特発性。気道炎症・感染の悪循環により気管支壁が破壊・拡張する。
🩺診断方法
胸部HRCT（signet ring sign・気管支壁肥厚・気管支拡張）・喀痰培養・肺機能検査・免疫学的評価・線毛機能検査（必要に応じて）。
💊治療法
気道クリアランス（体位排痰・ネブライザー・高振動数胸壁振動法）・吸入抗菌薬・慢性感染症の抗菌薬治療（マクロライド長期投与等）・感染増悪時の全身抗菌薬。
📈経過・予後
適切な管理で進行を緩徐にできるが、慢性感染症・呼吸機能低下が不可逆的に進行することがある。緑膿菌・非結核性抗酸菌感染は予後悪化因子。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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