消化器疾患
原発性胆汁性胆管炎（進行期）
Primary Biliary Cholangitis Advanced
概要
抗ミトコンドリア抗体（AMA）陽性の慢性胆汁うっ滞性自己免疫性肝疾患の進行期。ウルソデオキシコール酸（UDCA）不応例は線維化・肝硬変・肝不全へと進行する。掻痒感・倦怠感が著明で、胆管消失症候群の進行が病態の本質。
＋主な症状
- 掻痒感（難治性）
- 倦怠感・疲労感
- 黄疸（進行期）
- 骨粗鬆症
- 門脈圧亢進症（進行例）
- 肝不全症状
🔬原因・メカニズム
AMAが小胆管の胆管上皮細胞を攻撃するT細胞介在性自己免疫反応。HLA・IL-12シグナル経路の遺伝的素因。
🩺診断方法
AMA-M2陽性（95%）＋胆汁うっ滞（ALP・GGT上昇）、肝生検（小胆管消失・胆管周囲炎）。
💊治療法
UDCA（第一選択）。UDCA不応例：オベチコール酸（FXRアゴニスト）・フィブラート系薬（ベザフィブラート）。難治性掻痒にリファンピシン・血漿交換。肝移植（末期）。
📈経過・予後
UDCA反応例は生命予後良好。不応例・進行例では肝移植が必要となる。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
ClinicalTrials.govから治験情報を取得中...
注意：本サイトの情報は一般的な医療情報の提供を目的としています。記載内容は作成時点の情報に基づくものであり、最新の情報と異なる場合があります。診断・治療については必ず専門医にご相談ください。