血液疾患
真性多血症（PV）
Polycythemia Vera
概要
JAK2遺伝子変異による骨髄増殖性腫瘍。赤血球増加を主体とし、血液粘度上昇による血栓症リスクが高い。適切な管理で長期生存が可能。
＋主な症状
- 顔面紅潮・頭痛・めまい・耳鳴り
- 血栓症（脳梗塞・心筋梗塞・深部静脈血栓症）
- 掻痒感（特に入浴後の温熱刺激で悪化）
- 脾腫（腹部膨満・早期満腹感）
- 出血傾向（一部・特に高度血小板増加時）
🔬原因・メカニズム
JAK2 V617F変異（95%以上）またはJAK2エクソン12変異による赤血球系・血小板系・顆粒球系の自律的増殖。
🩺診断方法
WHO 2022基準。JAK2変異・ヘマトクリット値（女性>49%・男性>52%）・EPO低値・骨髄生検（三系統過形成）。
💊治療法
瀉血（ヘマトクリット維持<45%）・低用量アスピリン。高リスク例にヒドロキシウレア・インターフェロン。ルキソリチニブ（JAK1/2阻害薬：ヒドロキシウレア抵抗性例）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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