血液疾患
クロウ・深瀬症候群（POEMS症候群）
POEMS Syndrome / Crow-Fukase Syndrome
概要
形質細胞増殖に伴う多発神経障害・臓器腫大・内分泌障害・M蛋白・皮膚変化を特徴とする稀な多系統疾患。血管内皮増殖因子（VEGF）の過剰産生が病態の中心で、神経障害と浮腫が主な臨床問題となる。
＋主な症状
- 多発神経障害（末梢神経・運動＞感覚）
- 臓器腫大（肝脾腫・リンパ節腫脹）
- 内分泌障害（糖尿病・甲状腺機能低下・性腺機能低下）
- M蛋白（IgA・IgGλ型）
- 皮膚変化（色素沈着・血管腫・多毛・浮腫）
- 全身浮腫・腹水・胸水
- 骨硬化性病変
🔬原因・メカニズム
クローナルな形質細胞からのVEGF過剰産生が主な病態。IL-6・IL-1β等のサイトカインも関与する。形質細胞腫・多発性骨髄腫類縁疾患として分類される。
🩺診断方法
POEMS基準（多発神経障害＋M蛋白が必須、臓器腫大・内分泌障害・皮膚変化・乳頭浮腫が補助基準）・血清VEGF高値・骨髄生検・骨格X線/CT（硬化性骨病変）。
💊治療法
局所放射線療法（孤立性病変）・大量メルファラン＋自家末梢血幹細胞移植（全身型）・レナリドミド＋デキサメタゾン・ベバシズマブ（VEGF阻害）。
📈経過・予後
適切な治療で長期生存が可能で、神経障害の改善も期待できる。自家幹細胞移植後の生存期間中央値は10年以上。未治療・重症例の予後は不良。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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