神経・筋疾患
進行性多巣性白質脳症
Progressive Multifocal Leukoencephalopathy
概要
JCウイルス（JCV）の再活性化による脱髄性疾患。免疫抑制状態（HIV感染・血液悪性腫瘍・免疫抑制薬使用）で発症し、脳白質に多発性脱髄病変を生じる。進行が速く、重篤な神経障害をきたす。
＋主な症状
- 片麻痺・片側感覚障害
- 視野障害・複視
- 失語・構音障害
- 認知機能低下・認知症
- 小脳失調・歩行障害
- 痙攣発作
🔬原因・メカニズム
幼少期に不顕性感染したJCウイルスが、免疫抑制状態（AIDS・白血病・リンパ腫・ナタリズマブ等の生物学的製剤）下で再活性化し、脳オリゴデンドロサイトを破壊することで発症する。
🩺診断方法
MRI（T2/FLAIR高信号の多発性白質病変）。CSF中JCV-DNA定量PCR（感度・特異度ともに高い）。脳生検（病理：巨大核の変性オリゴデンドロサイト、JCV免疫染色）。
💊治療法
根本治療なし。免疫再構築が最重要（HIV例：抗レトロウイルス療法の早期開始、生物学的製剤例：中止）。免疫再構築炎症症候群（IRIS）のステロイド管理。マイルド免疫賦活化薬（メフロキン・シタラビン等）は有効性未確立。
📈経過・予後
予後不良。HIV関連PMLでは抗レトロウイルス療法により生存率が改善。非HIV例の死亡率は高く、生存例でも重篤な神経後遺症を残すことが多い。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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