免疫・膠原病指定難病 第50号
多発性筋炎・皮膚筋炎
Polymyositis / Dermatomyositis
概要
近位筋の筋力低下・筋炎を主体とする自己免疫疾患。皮膚筋炎ではヘリオトロープ疹・Gottron徴候などの特徴的な皮疹を呈する。間質性肺疾患の合併が予後を左右する。
＋主な症状
- 近位筋の筋力低下（立ち上がり・腕の挙上困難）
- ヘリオトロープ疹（上眼瞼の紫紅色浮腫性紅斑）
- Gottron徴候（指関節背面の丘疹・紅斑）
- 間質性肺疾患（乾性咳嗽・呼吸困難）
- 嚥下困難・筋肉痛
🔬原因・メカニズム
自己免疫異常による骨格筋・皮膚・肺への炎症。筋炎特異的自己抗体（抗Jo-1抗体・抗MDA5抗体等）が病型分類と予後予測に有用。悪性腫瘍の合併（傍腫瘍性）に注意が必要。
🩺診断方法
臨床症状・筋酵素（CK・LD・アルドラーゼ）・自己抗体・筋電図・筋MRI・筋生検。
💊治療法
ステロイド（第一選択）・免疫抑制薬（メトトレキサート・タクロリムス・アザチオプリン）。難治例にIVIG（免疫グロブリン大量療法）・リツキシマブ。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
ClinicalTrials.govから治験情報を取得中...
詳しい情報
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