呼吸器疾患指定難病 第301号
胸膜中皮腫（石綿関連難治性）
Pleural Mesothelioma
概要
胸膜の中皮細胞から発生する悪性腫瘍。石綿（アスベスト）暴露後20〜50年の潜伏期を経て発症する。上皮型・肉腫型・二相型の病型があり、上皮型が最も多い。胸水・胸痛・呼吸困難を主訴とし、発見時に既に進行している場合が多い。
＋主な症状
- 呼吸困難
- 胸痛
- 胸水
- 咳嗽
- 体重減少
- 倦怠感
- 胸壁浸潤
🔬原因・メカニズム
石綿繊維の吸入によるDNA損傷・BAP1遺伝子変異など。石綿以外の原因（放射線・SV40）は稀。
🩺診断方法
胸部CT・PET-CT、胸水細胞診・生検（ビデオ補助下胸腔鏡）、免疫組織化学（カルレチニン・WT-1陽性）。
💊治療法
切除可能例：胸膜肺全摘・胸膜切除術+化学療法（シスプラチン+ペメトレキセド）。切除不能例：ニボルマブ+イピリムマブ（免疫療法）。
📈経過・予後
全体的な予後は不良（中央生存期間12〜18ヵ月）。上皮型・早期例は比較的良好。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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