皮膚疾患
毛孔性紅色粃糠疹（難治性）
Pityriasis Rubra Pilaris, Refractory
概要
毛包の角化異常と周囲の炎症を特徴とする慢性炎症性皮膚疾患。橙赤色の鱗屑性紅斑・毛孔性丘疹・手掌足底の黄橙色角化を呈し、難治性のものは生涯にわたる経過をとることがある。
＋主な症状
- 橙赤色の鱗屑性紅斑（融合して紅皮症様）
- 毛孔性角化性丘疹
- 手掌・足底の黄橙色角化
- 「島状皮膚」（正常皮膚が点在）
- 爪甲混濁・爪肥厚
- 掻痒感・灼熱感
🔬原因・メカニズム
多くは原因不明（後天性）。遺伝性（家族性）型はCARD14遺伝子変異が関与する。免疫学的機序（IL-17・IL-23経路の関与が示唆）と角化異常が合わさって発症する。
🩺診断方法
特徴的臨床像・皮膚生検（毛孔周囲角化・角質栓・真皮炎症）・乾癬・脂漏性皮膚炎との鑑別。遺伝性型ではCARD14遺伝子検査。
💊治療法
レチノイド（アシトレチン・イソトレチノイン）が第一選択。メトトレキサート・シクロスポリン。難治例にはIL-17阻害薬・IL-12/23阻害薬等の生物学的製剤が使用される。
📈経過・予後
I型（古典的成人型）の多くは3年以内に自然寛解するが再発あり。III型（古典的若年型）は難治性で生涯続くことがある。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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