心・血管疾患
褐色細胞腫関連心筋症
Pheochromocytoma-Related Cardiomyopathy
概要
副腎髄質または傍神経節細胞から発生する褐色細胞腫・傍神経節腫が分泌するカテコラミン過剰により生じる心筋症。たこつぼ型心筋症・び漫性心筋炎・閉塞性肥大型心筋症など多様な病態をとる。高血圧発作・心不全・不整脈で発症し、腫瘍切除により劇的に改善する例がある。
＋主な症状
- 高血圧発作
- 頭痛・発汗・動悸の三徴
- 心不全
- 不整脈
- 胸痛
- 心筋炎様病態
🔬原因・メカニズム
カテコラミン（ノルアドレナリン・アドレナリン）の慢性過剰刺激による心筋毒性・血管攣縮。
🩺診断方法
血漿・尿中メタネフリン測定、副腎CT/MRI、心エコー（心機能評価）、MIBG心筋シンチ、遺伝子検査（VHL・RET・SDHx等）。
💊治療法
α遮断薬（フェノキシベンザミン）で前処置後、腫瘍外科的切除。心不全には支持療法。術後に心機能回復を確認。
📈経過・予後
腫瘍切除後に心筋症が著明に改善する例多数。悪性褐色細胞腫は予後不良。遺伝性例は多発・再発に注意。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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