皮膚疾患指定難病 第162号
天疱瘡
Pemphigus
概要
皮膚・粘膜のデスモグレインに対する自己抗体により水疱・びらんが生じる自己免疫性水疱症。尋常性天疱瘡（口腔粘膜病変が先行）と落葉状天疱瘡（体幹優位の浅い水疱）が主な型。
＋主な症状
- 皮膚の弛緩性水疱・びらん（ニコルスキー現象陽性）
- 口腔粘膜のびらん・疼痛（尋常性・口腔内病変が先行）
- 体幹の浅い水疱・落屑（落葉状）
- 感染症合併リスクの増加（皮膚バリア破綻）
🔬原因・メカニズム
抗デスモグレイン3抗体（口腔粘膜病変）・抗デスモグレイン1抗体（皮膚病変）の産生による表皮細胞間の接着破綻（棘融解）。
🩺診断方法
皮膚生検（組織病理：棘融解・表皮内水疱・直接蛍光抗体法：表皮細胞間へのIgG沈着）・血清自己抗体測定（ELISA）。
💊治療法
ステロイド（プレドニゾロン）が第一選択。リツキシマブ（抗CD20抗体：難治例・再発例に著効・日本でも承認）。免疫抑制薬（ミコフェノール酸・アザチオプリン）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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