消化器疾患指定難病 第93号
原発性胆汁性胆管炎（PBC）
Primary Biliary Cholangitis
概要
肝内の小葉間胆管が慢性炎症により障害される自己免疫性肝疾患。中年以降の女性に多く、胆汁うっ滞による症状が現れる。抗ミトコンドリア抗体が特異的マーカー。
＋主な症状
- かゆみ（皮膚掻痒感）
- 倦怠感
- 黄疸（進行例）
- 無症候性の場合も多い（健診での肝機能異常で発見）
- 骨粗鬆症・脂溶性ビタミン欠乏（長期経過後）
🔬原因・メカニズム
自己免疫機序により肝内胆管上皮細胞が障害される。抗ミトコンドリア抗体（AMA）が約90〜95%で陽性。遺伝的素因と環境因子の関与が示唆される。
🩺診断方法
抗ミトコンドリア抗体（M2分画）・肝機能（ALP・GGT・ビリルビン）・肝生検（必要に応じ）。
💊治療法
ウルソデオキシコール酸（UDCA）が第一選択（胆汁分泌促進・胆管保護）。効果不十分例にオベチコール酸・ベザフィブラート。かゆみにコレスチラミン・リファンピシン。
📈経過・予後
UDCA治療で多くの患者は進行が抑制される。一部は肝硬変・肝不全に進行し、肝移植の適応となる。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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