循環器疾患指定難病 第86号
肺動脈性肺高血圧症（PAH）
Pulmonary Arterial Hypertension
概要
肺動脈の閉塞・収縮により肺循環の抵抗が増大し、右心不全をきたす進行性疾患。若い女性に多く、早期診断・早期治療が予後改善に重要。
＋主な症状
- 労作時呼吸困難（階段・坂道での息切れ）
- 易疲労感
- 動悸・失神
- 下肢浮腫（右心不全症状）
- 胸痛
🔬原因・メカニズム
特発性（孤発性・家族性：BMPR2遺伝子変異）・膠原病合併（強皮症等）・先天性心疾患合併・門脈圧亢進症合併・HIV感染合併など複数の病因がある。
🩺診断方法
右心カテーテル検査（平均肺動脈圧≥25mmHg・肺動脈楔入圧≤15mmHg）が診断確定に必須。心エコー（スクリーニング）・6分間歩行試験・心肺運動負荷試験・肺機能検査を組み合わせる。
💊治療法
肺血管拡張薬（プロスタサイクリン製剤・ERA・PDE5阻害薬・sGC刺激薬）の組み合わせ（combination therapy）。リオシグアト・マシテンタン・セレキシパグ等。根治は肺移植。
📈経過・予後
治療薬の進歩により5年生存率が大幅に改善。早期・積極的治療が重要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
ClinicalTrials.govから治験情報を取得中...
詳しい情報
難病情報センターで詳細を見る（厚生労働省委託）注意：本サイトの情報は一般的な医療情報の提供を目的としています。記載内容は作成時点の情報に基づくものであり、最新の情報と異なる場合があります。診断・治療については必ず専門医にご相談ください。