神経・筋疾患
オリーブ橋小脳萎縮症
Olivopontocerebellar Atrophy
概要
小脳・橋・下オリーブ核が進行性に萎縮する神経変性疾患。多系統萎縮症の一亜型としても位置づけられ、小脳性運動失調を主体とし、自律神経障害・パーキンソン症状を合併することが多い。
＋主な症状
- 小脳性運動失調（歩行障害・四肢の協調運動障害）
- 構音障害・嚥下困難
- 自律神経障害（起立性低血圧・排尿障害）
- 眼球運動障害
- パーキンソン症状（振戦・筋強剛）
🔬原因・メカニズム
孤発性（多系統萎縮症小脳型）と遺伝性（脊髄小脳失調症の一部）がある。αシヌクレインの異常蓄積が孤発性の主な病態。遺伝性では各種SCA遺伝子変異が原因となる。
🩺診断方法
MRIで小脳・橋・下オリーブ核の萎縮を確認。筋電図・自律神経機能検査・遺伝子検査を組み合わせて診断する。多系統萎縮症の診断基準に準じる。
💊治療法
根本的治療法はなく、症状緩和が中心。小脳失調にはタルチレリン水和物、パーキンソン症状にはレボドパ（効果は限定的）、自律神経症状には対症療法を行う。
📈経過・予後
発症から5〜10年で車椅子状態、その後呼吸障害・肺炎等で死亡することが多い。孤発性は遺伝性より進行が速い傾向がある。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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