呼吸器疾患
非特異性間質性肺炎（NSIP）
Nonspecific Interstitial Pneumonia
概要
間質性肺炎の一病理型で、均一な時相の炎症・線維化を特徴とする。特発性（iNSIP）と膠原病・薬剤性に続発するものがあり、UIP（通常型間質性肺炎）より予後が良好なことが多い。
＋主な症状
- 労作時呼吸困難（緩徐進行）
- 慢性乾性咳嗽
- ばち指（一部）
- 両側の捻髪音（fine crackles）
- 倦怠感・体重減少
🔬原因・メカニズム
特発性NSIPの原因は不明。続発性では膠原病（強皮症・皮筋炎・シェーグレン症候群等）・薬剤性・過敏性肺炎などが原因となる。自己抗体（抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体等）が関連する場合がある。
🩺診断方法
胸部HRCT（両側対称性のすりガラス影・牽引性気管支拡張・胸膜下温存）・外科的肺生検（均一な炎症・線維化）・自己抗体検索・BAL（リンパ球増加）。
💊治療法
ステロイド（プレドニゾロン）が第一選択。ステロイド抵抗性にはアザチオプリン・シクロホスファミドなどの免疫抑制薬を追加。続発性は基礎疾患の治療。
📈経過・予後
IPF（UIP）より予後は良好で、ステロイドへの反応性が高い。細胞性NSIPはほぼ治癒可能。線維性NSIPは一部が進行性で予後不良。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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