神経・筋疾患

視神経脊髄炎スペクトラム障害(NMOSD)

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder

概要

アストロサイトの水チャネル(AQP4)に対する自己抗体により、視神経炎・横断性脊髄炎が重症かつ再発性に生じる自己免疫疾患。多発性硬化症と鑑別が重要。

主な症状

  • 視神経炎(急性の視力低下・眼痛)
  • 横断性脊髄炎(対麻痺・感覚障害・排尿障害)
  • 最後野症候群(難治性の嘔気・しゃっくり)
  • 再発のたびに障害が蓄積しやすい

🔬原因・メカニズム

抗AQP4抗体(約75%)または抗MOG抗体陽性例が存在する。女性に多く、アジア人に多い傾向がある。

🩺診断方法

抗AQP4抗体・抗MOG抗体検査・MRI(脊髄の長節型横断病変・視神経病変)・視覚誘発電位。

💊治療法

急性期はステロイド大量療法・血漿交換。再発予防に免疫抑制薬(アザチオプリン・ミコフェノール酸)。抗AQP4抗体陽性例にはエクリズマブ・イネビリズマブ・サトラリズマブが承認済み。

🔬治験情報

この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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