腎・泌尿器疾患指定難病 第222号
一次性ネフローゼ症候群
Primary Nephrotic Syndrome
概要
大量蛋白尿・低アルブミン血症・浮腫・高脂血症を四徴とする糸球体疾患群。微小変化型（小児多い）・巣状分節性糸球体硬化症・膜性腎症（成人多い）・膜性増殖性糸球体腎炎等が含まれる。
＋主な症状
- 浮腫（全身性：下腿・眼瞼・腹水・胸水）
- 大量蛋白尿（3.5g/日以上）
- 低アルブミン血症（3.0g/dL以下）
- 高脂血症・脂肪尿
- 血栓塞栓症（腎静脈血栓等のリスク）
🔬原因・メカニズム
微小変化型：T細胞機能異常による糸球体透過性因子の産生。巣状分節性糸球体硬化症：遺伝性・続発性・原発性。膜性腎症：抗PLA2R抗体（成人原発性の80%）。
🩺診断方法
尿蛋白定量・血清アルブミン・脂質・腎生検（光顕・電顕・蛍光抗体）による病理診断。抗PLA2R抗体測定（膜性腎症）。
💊治療法
微小変化型：ステロイドが著効（高頻度再発例にシクロスポリン・ミゾリビン・リツキシマブ）。膜性腎症：リツキシマブ（第一選択へ移行中）・シクロスポリン。巣状分節性：ステロイド・免疫抑制薬。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
ClinicalTrials.govから治験情報を取得中...
注意：本サイトの情報は一般的な医療情報の提供を目的としています。記載内容は作成時点の情報に基づくものであり、最新の情報と異なる場合があります。診断・治療については必ず専門医にご相談ください。