神経・筋疾患指定難病 第128号
ナルコレプシー
Narcolepsy
概要
オレキシン(ヒポクレチン)産生神経細胞の消失による過眠症。日中の耐えがたい眠気と情動脱力発作(カタプレキシー)が特徴。
+主な症状
- 日中過眠(耐えがたい眠気・突発的入眠)
- 情動脱力発作(カタプレキシー:感情誘発性の脱力)
- 入眠時幻覚
- 睡眠麻痺(金縛り)
- 夜間睡眠障害
🔬原因・メカニズム
視床下部のオレキシン産生神経細胞の自己免疫性消失。HLA-DQB1*06:02との強い関連があり、環境因子(インフルエンザ感染・A/H1N1ワクチン)が誘因になる場合がある。
🩺診断方法
反復睡眠潜時検査(MSLT:平均睡眠潜時8分未満・SOREMP2回以上)・髄液オレキシン-1濃度測定(110pg/mL以下)・HLA-DQB1*06:02検査。
💊治療法
モダフィニル・塩酸メチルフェニデート(日中過眠)・ナトリウムオキシベート(カタプレキシー・過眠)・クロミプラミン・SSRI(カタプレキシー)。
🔬治験情報
この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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詳しい情報
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