血液疾患
骨髄線維症（MF）
Myelofibrosis
概要
骨髄の線維化により造血障害・著明な脾腫・骨髄外造血をきたす骨髄増殖性腫瘍。原発性（PMF）と真性多血症・本態性血小板血症からの移行型（post-PV/ET MF）がある。
＋主な症状
- 著明な脾腫（腹部膨満・腹痛・早期満腹感）
- 貧血（輸血依存になることが多い）
- 全身症状（発熱・寝汗・体重減少・掻痒感）
- 出血・血栓
- 骨痛
🔬原因・メカニズム
JAK2 V617F・CALR・MPL変異等のドライバー変異に加え、ASXL1・EZH2・TP53等の付加的変異による骨髄線維化。
🩺診断方法
WHO 2022基準。骨髄生検（線維化グレードMF-0〜3）・遺伝子変異解析・骨髄外造血の評価（画像）。
💊治療法
ルキソリチニブ・フェドラチニブ・パクリチニブ（JAK阻害薬：症状・脾腫改善）。同種造血幹細胞移植（唯一の根治療法）。貧血に輸血・エリスロポエチン・ルスパテルセプト。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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