神経・筋疾患指定難病 第11号
重症筋無力症
Myasthenia Gravis
概要
神経筋接合部のアセチルコリン受容体に対する自己抗体により、筋力低下と易疲労性が生じる自己免疫疾患。眼症状から始まることが多く、全身型に進展する場合もある。
＋主な症状
- 眼瞼下垂・複視（眼症状）
- 嚥下困難・構音障害
- 四肢の筋力低下（夕方・疲労時に悪化）
- 呼吸困難（クリーゼ：生命の危機）
🔬原因・メカニズム
抗AChR抗体（約80%）または抗MuSK抗体（約5〜10%）による神経筋接合部の障害。胸腺異常（胸腺腫・胸腺過形成）を合併することが多い。
🩺診断方法
抗体検査（抗AChR抗体・抗MuSK抗体）・テンシロンテスト（エドロフォニウム投与による症状改善確認）・筋電図（反復神経刺激試験）・CT/MRI（胸腺検索）。
💊治療法
コリンエステラーゼ阻害薬（ピリドスチグミン）・ステロイド・免疫抑制薬（タクロリムス・アザチオプリン）・胸腺摘除術・血液浄化療法（血漿交換・免疫吸着）。補体阻害薬（エクリズマブ・ラブリズマブ）・FcRn阻害薬も承認済み。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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