神経・筋疾患
多巣性運動ニューロパチー
Multifocal Motor Neuropathy
概要
非対称性の純粋運動障害を示す末梢神経疾患。ALSとの鑑別が重要で、IVIGに著効する治療可能な疾患。抗GM1抗体が50〜60%に陽性。
＋主な症状
- 上肢優位の非対称性筋力低下
- 筋萎縮・線維束性収縮
- 腱反射低下〜消失
- 感覚障害は通常みられない
- 手指・手関節の筋力低下が先行しやすい
🔬原因・メカニズム
抗GM1 IgM抗体（50〜60%に陽性）による末梢神経ランビエ絞輪部への攻撃が示唆される。
🩺診断方法
神経伝導検査（多巣性伝導ブロック：運動神経のみ）・抗GM1 IgM抗体測定。感覚神経伝導は正常。
💊治療法
静注免疫グロブリン（IVIG）が第一選択で著効する。維持療法が必要な例が多い。難治例にシクロホスファミド。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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