免疫・自己免疫疾患指定難病 第46号
顕微鏡的多発血管炎
Microscopic Polyangiitis
概要
MPO-ANCAが病因に関与する小型血管炎で、壊死性半月体形成糸球体腎炎と肺毛細血管炎（肺胞出血）を主病変とする。肉芽腫形成を伴わない点でEGPA・GPA（旧ウェゲナー）と区別される。
＋主な症状
- 急速進行性糸球体腎炎（血尿・蛋白尿・急性腎不全）
- 肺胞出血（血痰・喀血・呼吸困難）
- 間質性肺炎
- 発熱・体重減少・全身倦怠感
- 皮膚紫斑・網状皮斑
- 末梢神経障害
🔬原因・メカニズム
MPO-ANCA（myeloperoxidase-ANCA）が好中球を過剰活性化し、小型血管に壊死性炎症を引き起こす。遺伝的素因（HLA等）と環境因子（感染・薬剤）の関与が推定される。
🩺診断方法
MPO-ANCA測定（約70%陽性）。腎生検（壊死性半月体形成糸球体腎炎・免疫複合体沈着なし）。胸部CT（肺胞出血・間質性肺炎）。腎機能・尿沈渣。
💊治療法
寛解導入：高用量グルココルチコイド+シクロホスファミドまたはリツキシマブ。重症（肺胞出血・透析要）：血漿交換追加。寛解維持：アザチオプリンまたはリツキシマブ。
📈経過・予後
早期治療で85%以上が寛解。ただし腎機能回復は部分的なことが多く、末期腎不全に至る例もある。5年生存率は約80%。再発率は30〜50%。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
ClinicalTrials.govから治験情報を取得中...
詳しい情報
難病情報センターで詳細を見る（厚生労働省委託）注意：本サイトの情報は一般的な医療情報の提供を目的としています。記載内容は作成時点の情報に基づくものであり、最新の情報と異なる場合があります。診断・治療については必ず専門医にご相談ください。