神経・筋疾患
モールバン症候群
Morvan Syndrome
概要
神経筋強直症（ニューロミオトニア）に中枢神経症状（幻覚・不眠・自律神経障害・認知機能低下）を合併する稀な自己免疫性脳炎。抗CASPR2抗体が高頻度に陽性で、胸腺腫との関連が強い。アイザックス症候群の中枢型ともいえる疾患。
＋主な症状
- 高度な不眠（無睡眠に近い）
- 幻覚
- 筋強直・ミオキミア
- 自律神経障害（発汗・血圧変動）
- 認知機能低下
- 疼痛
🔬原因・メカニズム
抗CASPR2抗体が電位依存性カリウムチャネル複合体を攻撃する自己免疫機序。胸腺腫合併が50〜60%に認められる。
🩺診断方法
抗CASPR2抗体陽性、筋電図でのニューロミオトニア放電、脳MRI・脳脊髄液検査。胸腺腫の精査（CT）。
💊治療法
胸腺腫摘除、免疫療法（ステロイド・IVIG・血漿交換・リツキシマブ）。
📈経過・予後
早期治療で改善例あり。胸腺腫切除後に長期寛解する例もあるが、重篤な経過をたどる例もある。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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