神経・筋疾患
多巣性運動ニューロパチー（MMN）
Multifocal Motor Neuropathy
概要
多発単神経炎の分布を示す純粋な運動性末梢神経障害。抗GM1 IgM抗体が陽性のことが多く、神経伝導検査で局所的な伝導ブロックを認める。筋萎縮性側索硬化症（ALS）との鑑別が重要で、免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）が有効な免疫介在性疾患。
＋主な症状
- 非対称性の上肢遠位筋力低下・筋萎縮
- 筋線維束攣縮
- 感覚障害なし（純粋運動性）
- 手指の巧緻運動障害
- 腱反射低下〜消失
🔬原因・メカニズム
抗GM1 IgM抗体による局所的な脱髄・軸索障害。自己免疫機序。
🩺診断方法
神経伝導検査（伝導ブロック）、抗GM1 IgM抗体陽性（60〜80%）、MRI（神経肥大）。ALSとの鑑別が重要。
💊治療法
IVIG（免疫グロブリン大量静注）が第一選択で多くの症例に有効。維持療法として定期的IVIG投与。
📈経過・予後
IVIGに反応性が良く、長期にわたり機能維持が可能。ただし完全寛解は少なく、継続的治療が必要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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