皮膚疾患
線状IgA水疱性皮膚症
Linear IgA Bullous Dermatosis
概要
皮膚基底膜部へのIgA自己抗体による表皮下水疱を形成する自己免疫性水疱症。直線状または弧状に配列する水疱・緊満性疱疹が特徴的。成人型と小児型（小児慢性類天疱瘡）がある。
＋主な症状
- 躯幹・四肢の緊満性水疱・びらん
- 弧状・環状に配列する水疱（花環状配列）
- 口腔粘膜病変（口内炎・びらん）
- 掻痒感
- 眼症状（結膜炎・瘢痕性眼瞼炎：一部）
🔬原因・メカニズム
基底膜ゾーン構成タンパク（XVII型コラーゲン・ラミニン332等）に対するIgA自己抗体が形成される。薬剤（バンコマイシン等）誘発性もある。
🩺診断方法
皮膚生検（H&E：表皮下水疱）・直接蛍光抗体法（DIF：基底膜帯へのIgA線状沈着）・間接蛍光抗体法・ELISA（抗基底膜帯IgA抗体）。
💊治療法
ダプソン（DDS）が第一選択。ステロイド全身投与・コルヒチン・スルファピリジン。重症例にはIVIG・免疫抑制薬。
📈経過・予後
多くは治療でコントロール可能。小児型は思春期に自然寛解することがある。成人型は慢性経過。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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