神経・筋疾患指定難病 第12号
Lambert-Eaton筋無力症候群（LEMS）
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
概要
電位依存性カルシウムチャネル（VGCC）に対する自己抗体によるアセチルコリン放出障害をきたす神経筋接合部疾患。悪性腫瘍（小細胞肺癌）合併例と自己免疫例がある。
＋主な症状
- 近位筋優位の四肢筋力低下（下肢から始まることが多い）
- 反復運動で一時的に筋力が改善（Lambert現象）
- 自律神経症状（口腔乾燥・便秘・起立性低血圧・勃起障害）
- 腱反射低下〜消失
- 眼症状・球症状（重症筋無力症より軽度）
🔬原因・メカニズム
抗VGCC抗体によるアセチルコリン放出障害。60%は悪性腫瘍合併（傍腫瘍性・小細胞肺癌が多い）、40%は自己免疫性単独発症。
🩺診断方法
抗VGCC抗体測定・反復神経刺激試験（高頻度刺激で誘発電位増大：増分反応が特徴）・腫瘍検索（CT・PET）。
💊治療法
腫瘍合併例は腫瘍治療が最優先（腫瘍切除で神経症状が改善する場合あり）。3,4-ジアミノピリジン（DAP）・コリンエステラーゼ阻害薬。免疫療法（IVIG・ステロイド・血漿交換）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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